강남세브란스병원(병원장 송영구) 나지훈 소아청소년과 교수가 지난 5월 제54회 대한소아신경학회 춘계학술대회에서 최우수 논문상을 수상했다. 나지훈 교수는 ‘미토콘드리아 기능장애가 있는 소아 난치성 뇌전증 환자에서 뇌량 절개술의 효과적 적용’이라는 논문으로 연구 우수성을 인정받았다. 나 교수는 지난해 4월 세브란스병원 소아신경과 김흥동 교수·강남세브란스병원 이영목 교수와 함께 미토콘드리아 기능장애가 있는 소아 난치성 뇌전증 환자에게 뇌량 절제술의 효과성과 안전성을 확인한 연구 결과를 발표했다. 통상 미토콘드리아 기능 부전과 뇌전증을 동반한 환자는 뇌전증 수술 과정에서 소모되는 급격한 에너지 고갈로, 뇌전증 수술이 매우 어려운 것으로 알려져 왔다. 이 연구는 미토콘드리아 기능 부전 유무에 관계없이 뇌량 절제술은 안전하게 시행될 수 있으며, 난치성 소아환자의 발작 빈도와 외상성 낙상 관련 발작을 줄여, 삶의 질을 개선할 수 있다는 것을 밝혀냈다. 나 교수는 “이 논문은 미토콘드리아 기능 부전으로 인한 난치성 뇌전증을 치료함에 있어, 보다 적극적인 치료적 개입이 치료 결과를 향상시킬 수 있다는 의미로써의 연구 결과라고 할 수 있다”고 말했다.
난치성 소아 뇌전증인 레녹스-가스토 증후군의 약물, 식이, 수술 등 치료법별로 예후를 분석한 연구 결과가 나왔다. 세브란스병원 소아신경과 김흥동·강훈철, 강남세브란스병원 소아청소년과 나지훈 교수 연구팀은 레녹스-가스토 증후군 환자들에게 다양한 치료법을 순차적으로 적용한 결과, 장기간 경련을 조절하고 인지 발달 호전이 가능하다고 31일에 밝혔다. 이번 연구 결과는 국제 학술지인 '신경계 질환의 치료적 발전'(Therapeutic Advances in Neurological Disorders)에 게재됐다.레녹스-가스토 증후군은 뇌의 구조적 이상, 유전적 이상 등 발생 원인이 다양하고, 어떠한 치료에도 뚜렷한 효과를 거둘 수 없어 대표적인 난치성 뇌전증으로 꼽힌다. 레녹스-가스토 증후군은 생명을 위협할 수 있는 중증 경련은 물론 심각한 인지 발달 저하 등을 야기한다. 레녹스-가스토 증후군 환자들은 전반적 느린 극서파(Generalized slow spike and slow wave, GSSW), 전반적 돌발 속파(Generalized paroxysmal fast activities, GPFA)라는 특징적인 뇌파형태를 보이는데 이러한 뇌파 소견들은 난치성 경련과 인
소아 뇌전증 치료에 사용하는 ‘케톤 생성 식이요법’이 성인 난치성 뇌전증중첩증(뇌전증지속상태) 치료에도 효과가 있는 것으로 확인됐다. 아주대학교병원은 신경과(뇌과학교실) 최준영 교수팀(뇌과학교실 고승연 연구강사, 신경과 김태준 교수)이 케톤 생성 식이요법이 성인 난치성 뇌전증중첩증 환자에서 항경련 효과와 더불어 신경 보호 효과가 있음을 실제적인 기능장애 평가 점수를 통해 처음으로 입증했다고 27일 밝혔다. 케톤 생성 식이요법은 과거 간질로 불리던 뇌전증으로 인해 발작 중인 소아 환자에게 고지방·저탄수화물·고단백식이를 공급하는 영양요법으로, 성인 뇌전증중첩증 환자에서는 그 치료효과가 명확히 밝혀져 있지 않았다. 이에 연구팀은 2015년부터 2021년까지 7년동안 아주대병원에서 난치성 뇌전증중첩증으로 입원치료를 받은 성인 환자 140명을 대상으로, 케톤 생성 식이요법 시행군(32명)과 그렇지 않은 군( 108명)으로 나눠 분석했다. 치료 효과는 퇴원 시, 퇴원 후 3개월째 두 차례에 걸쳐 기능장애 평가 척도인 mRS(modified Rankin Scale)로 평가했다. 분석 결과, ▲고령 ▲발작중증도(STESS 점수)가 높은 환자 ▲전신마취치료를 받은 환자 ▲초